巴德-吉亚利综合征的手术治疗有哪些?

2024-06-13 11:14:09

刘正新 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院

巴德-吉亚利综合征这个疾病大多数病人都是由肝静脉以上的下腔静脉隔膜引起,只有少数是由肝静脉隔膜引起的。而随诊断水平的提高,巴德-吉亚利综合征的病例报告日见增多。这对患者们来说,也是一极为难得的。那么,通过手术疗法来医治的方式有哪些呢?我们一起来看一下以下的具体介绍。

 (1)门-体静脉分流术:肝静脉阻塞后,肝细胞呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性坏死和肝动脉灌注减少引起缺血。门-体分流使门静脉系转变为流出道,脾静脉和肝内血液逆流,经门静脉系而流入低压的下腔静脉,从而使门静脉压和肝窦压力降低,不仅防止肝细胞进一步受损害,而且肝脏功能和组织学检查能恢复正常,或仅遗留轻度纤维样变。门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。

 (2)膜切除术:对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段下腔静脉狭窄同时不伴有肝静脉阻塞的病人,首先采用Seldinger介入技术应用球囊导管扩张和必要的内支撑架安置术,当应用介入方法破膜失败、复发、隔膜下有血栓繁衍的病例,可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用经右房破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架置入术。

(3)腔-房转流术:对于长段下腔静脉阻塞不伴有肝静脉阻塞,或局部病变切除困难的膜性或短节段性下腔静脉阻塞的病人,常采用的手术为腔-房转流术。该种术式属于心包内转流术,有出现心包炎可能;近年来,有学者应用心包外下腔静脉近端与阻塞段远端下腔静脉人造血管转流术。

 (4)根治性矫正术:为一种有别于各种分流或转流手术方法、采用解剖矫治的手术方法。该手术方法适用于局限性阻塞,伴新鲜血栓形成,且溶栓药溶栓无效时,或阻塞段达1~6cm(如为血栓病例,也适于长段病变),或在肝静脉开口阻塞必须解决的场合,或局部异物(如纤维激光头端折断),或小儿病例均为手术指征。手术方法为经右第6肋开胸,打开膈肌,建立体外循环(亦可不用体外循环),直视下切除病变段,补片或架桥重建血管通路。

(5)腹膜-颈静脉分流术:腹膜-颈静脉分流术治疗腹水疗效甚好,但该手术充其量只不过是一种姑息性治疗,它未能逆转肝静脉和(或)下腔静脉阻塞所致的病理生理学变化。一般认为,只是当其他手术不可施行或失败,腹水成为一个突出问题时,方采用腹膜-颈静脉转流术,以解除病人痛苦和延长生命。

 (6)原位肝移植:1976年,Putnam等首次将原位肝移植用于BCS的治疗。Glenn等用肝移植术治疗23例晚期患者,5年生存率为44.7%,术后病人的主要致死原因是多发性栓塞并发症。1988年,Campbell等报告17例,术后长期抗凝治疗,3年累积生存率达88%。国内亦有学者报道原位肝移植治疗BCS。原位肝移植主要用于并发的暴发性肝功能衰竭和晚期肝硬化。

其实,即使进行了巴德-吉亚利综合征的手术治疗的患者,极少数是可以自行缓解的,并且会慢慢地加重病情,预后多数恶劣。虽然病例报告有所增多,但是完全痊愈还是有困难的。相信随着医疗水平的不断提高,将来会寻找到解决这个疾病的方法的。同时病患者们也不要丧失信心。

巴德-吉亚利综合征健康指南
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