BCS最常发生在20～45岁的青壮年。性别方面，一般报道，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合征。根据病人症状出现缓急进行临床分型。
1.急性期 病程多在1个月以内。此型患者临床表现非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。骤然发作腹痛、腹胀，随即出现肝脏肿大和大量腹水，腹壁静脉扩张。伴有不同程度的肝脏功能损害。重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。
2.亚急性型 病程在1年以内。临床表现最为典型，腹水是基本特征，见于90%以上的患者，腹水增长迅速，持续存在，多呈顽固性腹水。多数病人有肝区疼痛、肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腹部、下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在，为诊断本病的重要特征。约有1/3的患者出现黄疸和脾大。
3.慢性期 除部分病人由急性期转为慢性期外，多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出现，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。
急性BCS大多有腹痛、肝脏肿大压痛和腹水三联征，慢性患者有肝大、门体侧支循环和腹水三联征。实时超声和多普勒超声可以对85%以上的患者提示BCS的诊断，BCS的确诊有赖于肝静脉和(或)下腔静脉造影及肝活检。