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主要表现为缓慢进展的锥体外系症状,首先出现的是下肢肌强直,肌张力障碍及舞蹈-手足徐动等症状,早期即可有锥体束征,出现痉挛性瘫、腱反射亢进及Babinski征等;逐渐进展累及上肢、面部及延髓肌;有些病人出现舌肌张力障碍,眼睑痉挛,色素性视网膜炎,并可有视盘萎缩。身体背屈成弓形,引起吞咽困难、口齿不清,晚期患者不能起床,多数在起病10年内因并发症死亡。