纯红细胞再生障碍治疗前的注意事项

(一)治疗

为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2周输1次。其他常用的治疗方法如下：

1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月至半年。

2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%，环孢素(环孢素A )5～15mg/(kg·d)根据血药浓度调节剂量全血药浓度，在200～400mg/ml为宜，有效率65%～82%左右。静脉注射大剂量人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。

3.胸腺切除术 当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确的诊断有无恶性变，并促进骨髓造血。有人报道纯红再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例有效。另有5例胸腺X线照射，皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者，切除无效。

4.血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物。

5.红细胞生成素(EPO) 大量EPO治疗可产生一过性疗效。

6.脾脏切除术 约14%患者有效。

(二)预后

多数患者通过去除病因，免疫抑制剂的治疗可达缓慢，少数患者可治愈，30%左右的患者或为难性PRCA、病性反复，少数死于严重感染，继发性血色病、心功能衰竭。少数可发展为急性白血病。