长Q-T间期综合征有哪些表现及如何诊断？

长Q-T间期综合征的临床表现主要为尖端扭转室速引起的反复晕厥和猝死。大多数病人的症状发生在运动、情绪紧张、激动时，晕厥一般持续1～2min，一部分病人猝死发生在睡眠时。

1.病史 凡出现发作性晕厥和猝死者均应怀疑为长Q-T综合征，尤其是由运动、情绪激动诱发的晕厥更提示可能存在长Q-T综合征。病史中询问发病年龄，发病前的诱因，对有否运动情绪激动，抑或使用奎尼丁、丙吡胺等抗心律失常药物，或房室传导阻滞等心脏病史等方面应详细了解。

2.心电图主要的诊断依据 男性QTc≥0.47s,女性QTc≥0.48s可做出独立的诊断。若QTc介于0.41～0.46s之间，应进一步结合病史及其他诊断指标。

3.对于特发性长Q-T综合征 1985年Schwartz提出的诊断标准是具有较大的临床意义的。特发性长Q-T综合征的诊断标准(表1)。

凡具有2项主要标准或1项主要标准+2项次要标准者即可诊断为特发性长Q-T综合征。

上述标准未考虑到性别对Q-T间期的影响，忽略了一些可提示诊断的其他表现，故该作者于1993年提出了新的诊断标准(表2)。该标准采用项目评分的方法，记分范围为0～9分。≤1分时，长Q-T间期综合征的可能性小;2～3分，长Q-T综合征的可能中等;≥4分时，长Q-T间期综合征的可能性较大。