淀粉样变性周围神经病的症状表现。

2022-12-28 20:14:56

孙永安 主任医师 北京大学第一医院

遗传性淀粉样变性神经病是一种罕见的疾病,患有该疾病的人不仅会有身体上的不适,还会为自己的皮肤异样而感到苦恼自卑,带来心灵上的创伤。我们都知道疾病给人带来的有时候是身心上的双重打击,所以在平时我们要多体谅病者。可以的话,还能够通过对相关疾病的了解来帮助他人。下面的就让我们来看一下淀粉样变性周围神经病的一些症状表现吧。

Ⅰ型 常在20~35岁缓慢发病,先出现双下肢对称性感觉障碍和感觉异常,闪电样或针刺样痛,某些病例的感觉障碍可上升至躯干及上肢。运动障碍多在感觉障碍出现数年后发生,小腿伸肌及前外侧肌群无力,肌肉渐萎缩,多有肌束震颤,可有垂足,腱反射由正常或亢进渐变为减弱或消失。病情进展时出现营养障碍,如皮肤变光滑、足底溃疡、肢端坏死等。颅神经较少受侵犯。阳萎和慢性腹泻是本病最早症状之一,其他胃肠道症状如呕吐、便秘等也普遍且很早发生,可能是自主神经损害所致。膀胱及直肠括约肌功能障碍较迟出现,也较轻。心血管损害表现为心律失常、传导阻滞、直立性低血压、心肌病及心包积液,70%患者的心电图异常,周围血管损害表现为肢端冷和发绀。眼部症状如瞳孔不等大、瞳孔边缘有淀粉样物沉积、虹膜萎缩等。患者极其消瘦,病程持续10~15年。

Ⅱ型 多在40~50岁发病,症状常始自双手,早期即可出现腕管综合征,以后逐渐出现双上肢、双下肢远端感觉障碍和心肌病,有白内障,甚至可失明。自主神经损害症状如胃肠道、膀胱直肠括约肌功能障碍和阳萎少见,可有心力衰竭及肾病。病情较Ⅰ型轻,病程持续10~40年。

Ⅲ型 是对称性的感觉运动性多神经病,在30~40岁起病,双足或双手先发生,神经损害与Ⅰ型相似。主要症状是淀粉样变性肾病所致的进行性肾功能衰竭,消化性溃疡多见,早期可有白内障。病程一般为12年或更长,多死于肾衰竭。

Ⅳ型 (颅神经病)大多于20~30岁起病,主要损害颅神经,首发症状是角膜格子样营养不良(lattice dystrophy),为局部淀粉样物质沉积所致。40~50岁时可出现特征性的颅神经病变,面神经瘫痪、面部片状感觉障碍、延髓麻痹等较多见,也可有周围神经病变,少数病人可出现肾病综合征、肾衰竭,也可累及心脏,皮肤瘙痒症也常出现。

V型 (遗传性脑出血伴淀粉样变性)以脑出血为特征,首次出血可在35~65岁,前驱症状有头痛、头昏、恶心和短暂性脑缺血发作。

Ⅵ型 (家族性淀粉样变性伴玻璃体浑浊)发生于成年患者,以急性昏迷、卒中样发作或视觉异常为特征。玻璃体内也有淀粉样沉积。

虽然该疾病在目前尚未能找到相关有效的治疗方法,但是患者们千万不能因此而灰心丧气,要知道,建立自信心是战胜对疾病的恐惧的第一步。除此之外,患者家属也要给予患者支持和鼓励,在日常生活中多帮助患者,告诉他们要积极地生活下去。