2013-04-24 14:20:55
医学界上,有很多疾病是我们很多人闻所未闻的。特别是一些疑难杂症,不仅是我们所不知道的,而且很多在目前尚未能对它有透彻的了解。一些疾病我们只能等待更多学者的深入研究才能有所突破。多骨纤维发育不良就是一种罕见的疾病,现今很难对它发病的原因作出很好的解释。但是对于该病的一些症状表现我们还是略知其中究竟的。接下来我们来看一下相关的介绍吧。
1.骨骼损害
骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀,导致骨皮质变薄。部分多发性纤维结构不良的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形,累及骨承重部位可导致跛行,甚至病理性骨折。
2.皮肤色素沉着
皮肤色素沉着发生于骨骼病变的同侧,呈局限性深褐色扁平斑,典型的色素斑称Cafe-au-lait斑点,形状不规则,常为小片状分布;皮肤色素沉着多见于背部,亦多见于口唇、颈背、腰臀部和大腿等处。在出生时,色素斑可不明显,但随年龄的增长或阳光暴晒而明显加重、变深。色素沉着的外形与骨病变的多少有关。如色素沉着边缘清晰,一般仅单一骨受累;若边缘不清,呈地图状,一般为多部位骨受累。
3.性早熟
以女性多见,性早熟的年龄多在6岁以前,平均发育年龄为3岁。有出生后第1个月就出现性早熟的报道。女性月经来潮是性早熟的首要症状,发生在乳腺发育前,血浆雌激素水平波动在正常或显著升高(>900pg/ml)之间,常呈周期性。幼年女性的LH和FSH水平受到抑制,并对GnRH刺激无反应(除成人患者),说明女孩的性早熟并不依赖促性腺激素。女性性早熟与骨龄相一致。长效的GnRH类似物赛庚啶(cyproheptadine)对青春期前病人治疗无效.而芳香酶抑制剂睾内酯对女孩有明显的治疗作用。
4.多内分泌异常及其他器官病变
除以上3大主征的两种或一种异常外,有些病人还存在内分泌或非内分泌的异常。
针对多骨纤维发育不良,一些人提出可以通过食用蜜饯黄精和栗子糕来缓解症状。除此之外,在饮食搭配上,还可以适当地补充富含蛋白质的食物,促进骨骼的生长完善。其他的一些注意要点则可以在结合医生的指导进行。但愿患者们能够积极面对疾病,拥有良好的心态去对待每一天。