单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病

良性的疾病在治疗的过程中，得以康复的希望是很大的，但是一旦演变成恶性疾病，可想而知1，医治效果常常不太理想。单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病在初期属于良性时，患者就要尽快前往医治，避免出现病情加重的境况。鉴于大家对单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的陌生度，下面我们来看一下该病病发的原因，并了解一下患病后应该进行哪些治疗。

　一、原因

单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症，此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病，由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。

周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成，其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相关蛋白(myelin sheath associated glycoprotein，MAG)被认为是免疫介导的周围神经病的相关抗原。

鞘糖脂包括神经节苷脂(GM)和硫酸糖苷脂，前者根据所含唾液酸数量的不同又可分为GM1、GM2、GD1a、GD1b、GT1B、GQ1b和LM1。后者包括脑硫脂和SGPG(sultate-3-glucuronyl paragloboside)，其中SGPG与免疫介导的周围神经病关系最为密切。由于不同抗原的空间分布不同，各自介导的周围神经病的临床特点也不相同。如GM1主要分布在运动神经的髓鞘上，由它介导的周围神经病为单纯运动神经病。GD1b主要分布在感觉神经的髓鞘上，因而介导产生感觉性周围神经病。

MAG是神经髓鞘上的一种较小的糖蛋白，集中分布在轴周施万细胞膜和髓鞘的结旁襻上，是连接轴突和施万细胞的黏附分子，它含5个类免疫球蛋白区和一个碳水抗原决定簇，该抗原决定簇可以与HNK-1黏附分子发生反应。

　二、治疗

药物治疗：1.良性单克隆丙球病中IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效给药数天或数周后症状获得改善

2.血浆交换类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体但有可能导致病情一过性加重须每月进行1次

3.IgM型良性单克隆丙球病对免疫抑制药治疗效果较差必须应用足量的环磷酰胺或氯喹使M蛋白下降到一定水平后方能取得临床改善。

由以上的内容可以知道，良性的单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病在治疗时相对会有效很多，所以患者们要积极配合治疗，保持良好的心态面对疾病。而属于恶性的患者就要多加注意了，不能因此而放弃医治。