黏多糖贮积症Ⅰ型是什么?

2013-04-03 15:35:52

陈仁贵 副主任医师 武汉大学人民医院

黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变,智力落后,内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷,以致细胞内贮积过多的黏多糖,同时尿中也有过多的黏多糖排出。

黏多糖贮积症Ⅰ型健康指南
黏多糖贮积症Ⅰ型的治疗方法有哪些
黏多糖贮积症Ⅰ型病并不属于高发病症,但是它却对人类健康,尤其是婴幼儿的健康有着极大的危害,容易引起孩子内脏病变、骨骼畸形和智力障碍。那么黏多糖贮积症Ⅰ型病的治疗方法有哪些呢?...
什么是黏多糖贮积症Ⅰ型
  黏多糖贮积症Ⅰ型病并不是一个耳熟能详的名字,但是它却对人类健康,尤其是婴幼儿的健康有着极大的危害...
黏多糖贮积症Ⅰ型的药物治疗
  黏多糖贮积症Ⅰ型是一种先天性疾病,也是一种遗传性疾病,所以首先需要做的是预防该种疾病的发生。那么...
黏多糖贮积症Ⅰ型治疗前的注意事项
  (一)治疗   目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有...
黏多糖贮积症Ⅰ型应该如何预防?
  糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为...
黏多糖贮积症Ⅰ型可以并发哪些疾病?
  1.神经系统可并发痉挛性瘫痪。   2.循环系统 可并发心脏肥大、肺动脉高压,冠状动脉广泛梗死,...