大疱性表皮松解（别名：表皮溶解性大疱，大疱性表皮松解症，科布内病，科布内氏病）

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大疱性表皮松解并发症

　　1.营养不良型大疱性表皮松解症的隐性遗传型，严重型(ITS-RDEB)最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌，许多死于癌转移。

　　2.交界型大疱性表皮松解症(JEB)的Herlitz型，常合并有气管水疱、狭窄或阻塞，声音嘶哑是早期婴儿恶化的征兆。显著的生长迟缓和顽固性混合性贫血使治疗更加困难。患儿常死于败血症、多器官衰竭和营养不良。

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