低血钾性周期性麻痹

低血钾性周期性麻痹症状

  本病据报道88%病例首次发病在7~21岁,北京儿童医院曾见1例患儿发病是4岁,与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩。间歇期可自数天至数年不等。发生麻痹的时间不定,以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物受惊、精神紧张、外伤感染及经期等均为诱发因素有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之浸入温水后可渐缓解。发作前往往有前驱症状,如肌肉僵硬,疲乏健康搜索,四肢知觉异常,困倦头痛等,或于发作前一天有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状。较大儿童对于发病及其严重程度多能预知。麻痹常自四肢近端肌肉开始,尤其常见的首发症状是双下肢无力,也可延及肢体远端。麻痹范围大小不一从几组肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力,尚可行走;重者除颜面肌、眼肌与发音和言语有关的肌群、膈肌括约肌外全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性如麻痹范围广泛者,有时可致呼吸障碍心界扩大或心力衰竭。发作期间腱反射减退或消失,感觉正常,知觉及意识亦无变化。每次发作持续时间短至1~3h,多则6~24h个别病例可长达1周左右。1891年Oppenheim首先报道周期性瘫痪患者可发生永久性肌病可见于儿童,青少年及成年人北京儿童医院曾确诊1例,其临床表现为慢性进行性近端肌无力和肌萎缩,尤以盆带肌,股四头肌无力为著,肩带肌和颈肌相对较轻。本病轻者多被忽视重者可波及肢体远端肌群,甚至丧失肌肉功能只能坐轮椅或卧床不起鶒。据报道鶒永久性肌病与麻痹发作的频数及严重程度无关;但与年龄密切相关年龄越大鶒该病发生率越高,症状更重,由此支持本病实质为肌肉组织进行受损的观点。本病可反复发作,严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般说鶒,中年后有发作减轻的倾向。 并发症: 可致呼吸障碍,心界扩大或心力衰竭,可发生永久性肌病。

低血钾性周期性麻痹专家答疑

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