多系统萎缩(别名:多系统萎缩症)

多系统萎缩检查

  1.直立实验:分别测量平卧位,坐位和直立位血压,站立2~3min内血压下降收缩压多于30mmHg,舒张压多于20mmHg,而心率无变化者为阳性。

  2.血液生化检查:血浆去甲肾上腺素含量测定,24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低。

  3.脑脊液检查:除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶降低外,大部分患者脑脊液均正常。

  4.肌电图检查:被检查的肌肉可出现纤颤电位。

  5.脑电图检查:背景多为慢波节律。

  6.神经心理检查:轻度认知功能障碍,抑郁和焦虑因子分增高。

  7.影像学检查:头颅CT和MRI检查示脑桥,小脑萎缩,表现为小脑蚓部,半球及全小脑萎缩,小脑脑沟变深,增多,小脑上池,脑桥小脑角池,小脑延髓池及小脑蛛网膜下隙均扩大,中脑萎缩,大脑脚变细,四叠体池,环池及基底池扩大,脑桥,小脑中脚萎缩,第四脑室扩大,严重者可有双侧侧脑室,第三脑室扩大,外侧沟增宽及额,顶叶等大脑半球萎缩的广泛性脑萎缩改变。

  颅脑MRI是最有价值的诊断方法,MRI T2加权像常发现病理性铁沉积存在,表现为双侧壳核后外侧的信号降低,红核与黑质间正常存在的高信号区变窄,这些变化见于所有经病理证实的MSA患者,上述改变可以早在患者的症状出现之前就存在,而帕金森病患者则无这些变化,此外,T1加权像可见到萎缩的壳核信号降低,小脑和脑干萎缩。

  PET显示在额叶,纹状体,小脑和脑干等处基础代谢率降低并且纹状体摄取荧光多巴(fluorodopa)降低;纹状体摄取123I-3-碘-6-甲氧基甲酰胺(123II-IBZM)降低。

多系统萎缩专家答疑

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