单眼双上转肌麻痹有先天性和后天性之分，真正病因尚不十分清楚。有人认为可能为动眼神经麻痹在恢复过程中残留的部分麻痹。就先天性而言，依据动眼神经解剖学，动眼神经核自上而下分别为提上睑肌神经核、上直肌和下斜肌神经核其内下侧有内直肌和下直肌核。在母体孕期可能受到某种因素的干扰，使上述神经核及动眼神经受到损害而出现动眼神经麻痹。后天性者则可因外伤、脑部炎症、肿瘤等因素导致动眼神经麻痹。
本病暂无有效预防措施。注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用。另外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病，应积极治疗，主动干预，防止并发症的出现。