嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛，纵隔、颈部交感神经节，颅内即膀胱等处。肾上腺嗜铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤，10%为双侧性，10%为肾上腺外的肿瘤，不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良、恶性，有转移证据时方能诊断为恶性，恶性嗜铬细胞瘤的发生率不足10%，瘤体常越大，并可发生转移。肾上腺髓质增生病因不明，表现为双侧肾上腺体积增大，肾上腺尾部和两翼均有髓质存在，髓质与皮质的体积比增大，髓质细胞增大，有时可见结节样改变。增生的肾上腺髓质与嗜铬细胞瘤的纤维结构相似，较少见。