儿童郎格汉斯组织细胞增生症应该做哪些检查?

(1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低少数病例可有白细胞减低。(2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。(3)血沉 部分病例可见血沉增快。(4)肝肾功能　部分病例有肝功能异常并提示预后不良。内容包括SGOTSGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。(5)X线检查 肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊不按气管分支排列。有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿，纵隔气肿，皮下气肿或气胸不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。骨骼X线改变见前述。(6)血气分析　如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。(7)肺功能检查　肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。(8)免疫学检查　鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱，如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常，故有条件单位应进行T亚群的表型分析，淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。(9)有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片送检。(10)免疫组织化学染色　如前所述，近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型，以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。此外对以下四种酶也可呈阳性反应，即S-100神经蛋白α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。