恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，最后可合并肺、肾和其他脏器病变，多见于男性，男性患病率比女性要高出一倍。恶性肉芽肿可以导死，但是到目前为止，病因尚未明确，只能加以推测。那么恶性肉芽肿的推测病因及发病机制有哪些?不同阶段的恶性肉芽肿又有哪些临床表现呢?

一、病因和发病机制

1. 本病病因未明。根据临床和病理特点推测本病为肿瘤。有变态反应、自身免疫和感染等多种学说。

2. 类肿瘤学说多数学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤。病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相，但无坏死性血管及多核巨细胞。由于病变限于鼻部和呼吸道，及至病晚期，身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变，酷似恶性肿瘤转移。多数病人对放射线敏感，符合肿瘤学说，但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。

3. 感染学说本病病理多呈慢性炎症改变，但又难以肯定有特异性致病菌、病毒和真菌。新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中，均找到克萨奇病毒小体，故认为本病与此病毒感染有关。

4. 变态反应或自身免疫近年研究发现，本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变，即血管对细菌毒素之过敏反应，极似Arthur坏死。在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解。免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG.电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物，环免疫复合物升高，故有人以为鼻部恶性肉芽肿、结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯临床表现不同而已，三者都是自身免疫性病症。临床采用皮质类醇治疗效果显著，亦支持此学说。

二、临床表现

本病多见于男性，男女比例为2：1.平均发病年龄为40-60岁，青少年和儿童少见。Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期：

1. 前躯期为一般伤风或鼻窦炎表现。

间歇性鼻阻塞，伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查为一般炎症表现，下鼻甲或鼻中隔肉芽肿性溃疡。此期可持续4～6星期。

2. 活动期鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕，常有臭味。

全身情况尚可，出虚汗，食欲较差，常有低热，少数有高热，用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀、糜烂以至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。多先累及鼻下甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起，病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持续数周至数月。

3. 终末期病人全身衰弱，恶病质，局部毁容。

鼻腔粘膜、软骨、骨质及周围组织(如面部、眼眶、额部甚至颅底)可严重广泛破坏，眼睑及结膜肿胀，眼球突出，视力减退，常有持续性驰张型高热，肝脾肿大，肝功能衰竭和弥漫性血管内凝血，最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

目前为止，虽然类肿瘤学说、感染学说、变态反应或自身免疫等的研究发现及得出的关于恶性肉芽肿的病因及发病机制各不相同，这还有待医学界加以研究及证明，不过恶性肉芽肿严重可致死是一个不争的事实，幸好恶性肉芽肿诊断非难事，只要早日治疗，还有康复的可能。