恶性肾小动脉硬化

恶性肾小动脉硬化检查

  血压:血压显著升高,通常舒张压在130mmHg(16.9kPa)以上,但血压变动范围大,舒张压在100~180mmHg(13.3~24.0kPa),收缩压在150~290mmHg(20.0~38.7kPa),大多既往存在良性高血压数年。

  眼底检查:眼底视网膜改变属于Keith-Wagner分级Ⅲ~Ⅳ级,包括眼底条纹状、火焰状出血,棉絮状渗出和视乳头水肿等,此乃恶性高血压的特征性表现,35%~60%患者出现视力受损。

  肾脏损害:极为常见,但严重程度差异大。

  尿液检查 表现为突发性蛋白尿,1/3以上患者甚至出现大量蛋白尿(>3.5g/24h),20%患者出现肉眼血尿,50%表现为镜下血尿,75%有无菌性白细胞尿,可出现红细胞管型和颗粒管型。

  肾功能检查 31%左右患者有肾功能受损,血清肌酐水平>260μmol/L,尿蛋白排泄量高的患者往往血清肌酐水平也高。

  肾脏病理检查 光镜下可见入球小动脉发生纤维素样坏死,伴随内皮下脂肪滴沉积和透明血栓形成,正常的血管中层结构消失,管壁可有轻度炎症浸润;小叶间动脉和弓状动脉肌内膜高度增生,细胞外基质明显增加,基质与肌内膜细胞呈同心圆排列,形成“洋葱皮”样外观,致使动脉管壁高度狭窄乃至闭塞;肾小球呈节段性纤维素样坏死,局灶性系膜细胞增生,偶尔也可见新月体形成,轻度受累的肾小球则表现为基底膜皱缩和毛细血管襻塌陷,肾间质可表现为出血和灶性炎症伴纤维化,肾小管逐渐萎缩;此外可见肾小球旁器肥大,分泌肾素的颗粒细胞增生。免疫荧光检查可见纤维素沉着于肾小球内及上述小动脉内,系膜区可有IgM、C3沉积。

  其他器官损害:常伴随心脏及中枢神经系统累及。急性心力衰竭、心绞痛和心肌梗死可发生在11%、4.1%、3.7%的患者身上,3/4以上患者有左心室肥大。脑血管意外发生率为7%,表现为局灶性脑梗塞、蛛网膜下腔或脑实质出血。

  血液检查:相当部分患者不存在贫血,反而由于低容量而表现为红细胞压积增高、血粘度增加。伴随大量体液排出体外患者可出现低钾性碱中毒。大多数患者血浆肾素水平和活性以及醛固酮水平升高。可有微血管溶血证据,外周血片见红细胞碎片,血小板减少,纤维蛋白降解产物增加,纤维蛋白原增加等。

恶性肾小动脉硬化专家答疑

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