一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体-肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术;第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。
肺动脉闭锁手术效果：
在新生儿期行姑息性手术的患儿，单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%，单独行体-肺动脉分流术的存活率为30%，同时施行上述两种手术的存活率为79%。
早期手术死亡的主要因素为分流术后吻合口大小不当。在第1次分流术后，有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术。其次，右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50%，5年生存率小于30%。
根治术的早期死亡率为25%，死亡原因主要是左室功能不全。应用带瓣心外管道主要并发症是管道狭窄，需再次手术更换。长期生存的患儿心功能可恢复到Ⅰ～Ⅱ级。
