肥厚型心肌病(别名:非对称性室间隔肥厚,肥厚梗阻型心肌病,特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄)

肥厚型心肌病鉴别

  1、心室间隔缺损收缩期杂音部位相近,胸骨左缘粗糙的收缩期杂音可导致两病混淆,但为全收缩期,心尖区多无杂音,鉴别点:①应用药物杂音激发试验,HCM可使杂音增强或变弱,室间隔缺损则杂音无变化;②超声多普勒可显示室间隔连续中断及左向右分流的血流频谱。

  2、主动脉瓣狭窄症状和杂音性质相似,鉴别要点为:①收缩期杂音位置较高,以胸骨右缘第2肋间为主以及胸骨左缘2~4肋间明显,杂音向颈部传导,用改变心肌收缩力和周围阻力的措施对杂音响度改变影响不大。②主动脉瓣第二音减弱;③可出现舒张早期吹风样杂音;④X线示升主动脉扩张,主动脉瓣可有钙化影;⑤超声心动图可发现主动脉瓣病变;⑥左心导管检查左心室与流出道之间无压差,而左心室与主动脉之间有收缩期压差。

  3、风湿性二尖瓣关闭不全杂音相似,但多为全收缩期,血管收缩药或下蹲使杂音加强,常伴有心房颤动,左心房较大,超声心动图不显示室间隔缺损。

  4、冠心病心绞痛、心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有,但冠心病无特征性杂音,主动脉多增宽或有钙化,高血压及高血脂多;超声心动图上室间隔不增厚,但可能有节段性室壁运动异常。①冠心病发病年龄多数在中年以上;②胸骨左缘杂音只有在心肌梗死所致室间隔穿孔、乳头肌断裂时才出现,多伴血脂增高,特别发生于中年后,虽然根据本病特征性体征及HCM典型的超声图像可以诊断,但HCM患者约有10%~15%同时伴有冠状动脉粥样硬化,故有时必须做冠脉造影才能明确诊断。

肥厚型心肌病专家答疑

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