概述 问题 文章 经验 药品
1. 呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。
2. 反复自发性气胸,可表现为单侧和双侧,有文献报道,约95%的患者以自发性气胸为首发症状。
3. 干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出,痰中带血和喘鸣。
4. 肺外症状有乳糜尿, 乳糜心包积液, 乳糜腹水。
5. 其它:有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤,肺功能改变:常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。