分流性高胆红素血症综合征(别名:Israel综合征)

分流性高胆红素血症综合征并发症

  一、先天性胆道畸形 先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻,是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因,病变可累及整个胆道,亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管,其中以肝外胆道闭锁常见,占85%~90%,发病率女性高于男性。

  二、中枢神经系统损害 中枢系统主要由神经元和神经胶质细胞组成,损伤时既有神经元的病理改变又有神经胶质细胞的病理改变。在中枢神经系统中,各种细胞对损伤的易感性不同,神经元和髓鞘最易受累,其次为少突胶质细胞,再次为星形胶质细胞和小胶质细胞。除基本病理改变外,不同原因造成的损伤还有其特殊表现。

  三、胆红素脑病 过去称核黄症。是指高非结合胆红素血症时,游离胆红素通过血脑屏障,沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位,抑制脑组织对氧的利用,导致脑损伤。

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