(一)治疗

1.一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时，可给予充分吸氧，也可给予高频通气给氧，但效果不大。

2.肾上腺糖皮质激素 对特发性肺纤维化有一定疗效。

3.并发症治疗 右心衰竭者按右心衰竭处理。

(二)预后

本征的预后取决于原发病。