中老年病例居多，发病急骤，突发右上腹剧痛，大汗淋漓，面色苍白，脉搏细速，血压下降，肝区压痛和叩击痛，肌紧张，黄疸迅速加深伴发热，肝功能损害明显，凝血酶原时间急剧延长，且非维生素K治疗所能恢复。多可伴有肠麻痹、少尿、休克和昏迷状态，并且很快死亡。若患者渡过急性期，应注意各系统内脏功能变化及所出现的相应的症状和体征，如脾脏肿大、胰腺肿胀、肠道缺血性表现、肾缺血引起少尿、无尿或尿毒症等。
本病生前诊断困难，只有在原发病如细菌性心内膜炎、胃癌的前提下伴有上述临床表现时应联想到本病。再结合CT及肝动脉造影等检查才可确诊。