Goodpasture综合征在治疗过程中应该注意的问题有哪些?

2013-05-06 23:33:17

李卉 副主任医师 长治市中医医院

 Goodpasture综合征,说起这个名词相信大部分的人都会觉得很陌生。那就让我们来为大家介绍下关于Goodpasture综合征的基本含义以及在治疗过程中我们应该注意的一些重要问题。相信在你仔细阅读后就能有所了解。

Goodpasture综合征,又称抗基膜性肾小球肾炎,肺出血-肾炎综合征或Goodpasture病,可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血,急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。

几个值得注意的问题

(1)早期治疗至关重要:对高度怀疑为本病患者不必等待肾脏组织检查,只要抗GBM抗体阳性就应及早开始强化治疗。

(2)少数患者对早期强化治疗也无效应:Hidaka等报道1例50岁的女性患者,于发病1周后开始使用大剂量皮质激素、细胞毒性药物及血浆置换,但临床表现无明显好转,2次肾脏组织检查显示病理改变无改善。

(3) 有时双肾切除可以改善治疗效果:Pai等报道1例49岁的女性,患严重的肺出血-肾炎综合征,使用大剂量的肾上腺皮质激素、环磷酰胺 (CTX)、硫唑嘌呤及血浆置换,血清抗GBM抗体滴度及疾病的活动无显著改善,当双侧肾切除后随着血清抗GBM抗体滴度下降,肺出血-肾炎综合征才逐渐 静止。

(4)近年研究发现免疫抑制剂Deoxyspergualin、白介素-1受体拮抗剂、抗细胞间黏附因子Ⅰ单克隆抗体、淋巴细胞功能相关抗原Ⅰ单克隆抗体及抗巨噬细胞移动抑制因子抗体有可能成为治疗抗GBM肾炎的有效药物。

(5) 本病缓解后可反复发作:Levy等报道1例患者在12年内反复发作,且抗GBM抗滴度的变化与复发有一定的关系。Guillen等对11例肺 出 血-肾炎综合征患者进行了分析后发现,8例发生了11次复发,9次与细菌感染有比较明确的因果关系。复发时都有肺出血,主要发生于确诊后的数月内。他们认 为,预防感染、早期发现及时治疗感染对于防止本病复发殊为重要。

不知道我们的介绍能不能对你有些帮助?在治疗过程中我们应该注意的问题你有没有真正注意到呢?一定要尽早尽快的治疗,因为早期治疗对于整个治疗质量来说非常重要!最后愿您早日恢复健康!

Goodpasture综合征健康指南
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