骨髓异常增生综合征的治疗方法

2013-04-26 22:50:58

许能文 副主任医师 丽水市中心医院

骨髓增生异常综合征(MDS),又称白血病前期,是以骨髓造血不足和血细胞未成熟为主要表现的恶性血液疾病,其病因可能与遗传、环境或某些因素如病毒性肝炎、肿瘤放化疗后及一些细胞毒类药物有关;它没有典型的临床表现,而是表现为贫血、出血、感染和虚弱疲劳等多样化的临床症状和体征,这使诊断和治疗有一定的困难。但是我们还是要了解骨髓异常增生综合征的治疗方法,对病情有所帮助,以下就是相关治疗方法。

 常规治疗

目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚,气阴两虚,脾肾阳虚;RAEB则多见肝肾阴虚;RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。

MDS由于分期不同,治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症,此时采用药物刺激骨髓造血为主,兼以诱导分化剂治疗;RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗;而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。

刺激素造血剂

适用于 RA,RAS型。

1、康力龙 6~8mg/d,分次服用,疗程至少3个月,最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损,可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者,可改用丙酸睾丸酮肌内注射,每日50~100mg,连续治疗半年以上方可判断疗效。

2、泼尼松 30~40mg/d,分次服用,适用于MDS合并溶血。

 诱导分化剂

1、维甲酸类

(1) 全反式维甲酸:30~60,分3次口服,疗程应在3个月以上,对RA较好,

(2)顺式维甲酸:

(3)分3次口服,疗程至少3个月。

2、主要副作用为口唇干燥,皮肤过度角化,关结肌肉疼痛,肝功能伤害。为可逆性改变,与剂量相关。

3、联合化疗,对年龄小于 60岁,白细胞计数偏高的高维MDS患者,可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病(AML)化疗方案.

MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少,对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症,1/2转变为急性白血比病,应根据MDS患者的分型,血象,年龄,一般状况,骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。

低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≧0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案 。

高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁,可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案,

骨髓移植 若患者年龄小于 30岁,化疗能取得缓解,无骨髓纤维化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)则可选择做骨髓移植,目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。

骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上,一些中草药在此方面显现了很大的作用。

骨髓增生异常综合征中有部分患者属于危险程度比较高的,如果没有获得有效的治疗,生存期平均不到一年;而1/3的高危患者会转化为急性骨髓细胞白血病,生存期只有寥寥数月。MDS患者需要的不仅仅是支持性的关爱,而且更迫切需要的是有效的治疗方案。可以帮助之前需要输血的患者逐渐摆脱输血依赖,提高生活质量。”