骨髓-胰腺综合征有哪些表现及如何诊断?

2013-04-03 15:36:15

冯罡 副主任医师 宜昌市优抚医院

临床特点除出生不久即发现贫血,还有胰腺外分泌功能不全,乳酸水平增高,偶有乳酸性酸中毒,最后发生肝肾功能衰竭。

根据本病的特点,一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。但需与特发性,及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,以及进行家族调查。

骨髓-胰腺综合征健康指南
骨髓-胰腺综合征治疗前的注意事项
  (一)治疗   本病缺乏有效的治疗方法。   (二)预后   预后多较差。病变程度较轻者生存期较...
骨髓-胰腺综合征可以并发哪些疾病?
  肝、肾功能衰竭是常见的合并症。...
骨髓-胰腺综合征容易与哪些疾病混淆?
  本病需与地中海贫血鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒幼细胞贫血。由于珠蛋白合成显著减少,多余的...
骨髓-胰腺综合征应该做哪些检查?
  1.外周血 血红蛋白减低,低色素性贫血的特征很明显,血涂片红细胞形态常呈双向,即可见形态正常和不...
骨髓-胰腺综合征有哪些表现及如何诊断?
  临床特点除出生不久即发现贫血,还有胰腺外分泌功能不全,乳酸水平增高,偶有乳酸性酸中毒,最后发生肝...
骨髓-胰腺综合征是由什么原因引起的?
  (一)发病原因   常染色体显性遗传,红细胞酶缺陷。   (二)发病机制   是由于线粒体DNA...