本病多发生于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者，常有明显的腹壁静脉曲张，提示已自然形成了门-体静脉分流。肝性脊髓病症状出现的时间，通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年;自然分流的患者在发生黄疸、腹水、呕血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年。也有的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状。甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者。
本病分为3期：
1.肝症状期(神经症状前期)
主要是慢性肝损害的表现，如食欲减退、腹胀、乏力、肝脾肿大、腹水、蜘蛛痣、丙氨酸转氨酶(ALT)升高、血清总蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管-胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张及上消化道出血等。
2.肝性脑病期(痉挛性截瘫期)
可反复出现一过性脑病症状，主要表现为欣快、睡眠差、兴奋或迟钝等情绪异常;无意识多动、乱跑等行为异常;记忆力与定向力减退等智力异常;言语错乱、躁狂、意识模糊等精神异常;心动过速、颜面和前胸皮肤潮红，小腿及足部异常冷感等自主神经症状以及扑翼样震颤、构音障碍、一过性视力障碍等其他神经症状。头晕、计算力减退、生活尚能自理。但部分病人由肝症状期直接进入痉挛性截瘫期。
3.脊髓病期
脊髓症状与脑病症状并不平行消长、脑症状以反复一过性发作为特征，而脊髓病呈缓慢进行性加重。脊髓病变期常发生于脑病期之后，但也可发生于脑病期之前，甚至无脑病期发生。以双下肢先后出现沉重感，走路自感费力，双下肢肌肉发抖，活动不灵活。逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，早期呈伸直性痉挛性截瘫，肌张力增加，呈强直状，膝部和踝部直伸，有“折刀现象”，行走呈痉挛步态、剪刀步态。晚期呈屈曲性痉挛性截瘫，少数可出现四肢瘫，但仍以下肢为重。检查时发现双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，常有踝阵挛和膑阵挛阳性，腹壁反射和提睾反射消失，锥体束征阳性等病理体征。肢体症状一般是对称的，近端较远端症状明显。个别病例有下肢肌萎缩或双手肌萎缩，肌电图正常或神经源性损害。少数患者可合并末梢神经病变，出现两侧对称性袜套样浅感觉减退。偶有深感觉减退。括约肌功能无障碍。伴有肝性脑病时，个别者有尿失禁或尿潴留。