骨纤维结构不良是一种以纤维骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患又称为骨纤维异样增殖症可表现为单个骨组织或多骨病损以畸形疼痛和病理骨折为特点约%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱常见为性早熟和皮肤"牛奶咖啡斑"样病损(McCune-Albright综合征)极少数可出现肉瘤变

骨纤维结构不良的病因：

骨纤维结构不良的发病原因不明有人认为是内分沁紊乱所致也有人认为是骨的发育异常所形成

本病多发生在青少年—岁为高发年龄范围发生部位为一侧肢体的多数骨以胫骨股骨颌骨较多见肋骨颅骨次之临床上表现为骨肿块(隆起)畸形并有%的病例有骨折发生约三分之一的患者有皮肤色素斑以背臀部多见化验检查可有碱性磷酸酶升高部分病例可有由多发性骨折性早熟和皮肤色素斑组成的Albright综合症

骨纤维结构不良的检查

根据发病年龄部位等临床表现特别是结合颅骨X 线表现的特点可以做出诊断

实验室检查：血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值

其他辅助检查：X 线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区颅底病变表现为骨质致密增厚由于正常的骨质被纤维组织所代替并有骨的增生和有软骨残留所以其表现可多种多样大致可分为三种类型：

囊肿型 多见于发病早期或颅盖部位的病变在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区有的表现为多房性板障增宽外板隆起变薄而内板常不受影响

硬化型 多见于病变晚期或位于颅底部位的病变病变较广泛常引起颅骨畸形改变骨质增厚阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位

混合型 为囊肿型和硬化型同时存在多见于颅骨穹隆部范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别若为多发性者在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现有软骨组织存在时呈云絮状或棉团样阴影骨组织较多时可呈磨玻璃状

骨纤维结构不良的X线表现：

多累及骨干及干骺端病变骨膨胀变粗弯曲畸形骨皮质变薄无骨膜反应毛玻璃样变多房性囊状破坏骨硬化等为典型病变

骨纤维结构不良的治疗

可采用刮除植骨术对有些长骨如腓骨肋骨可作节段性切除对有畸形者可行截骨矫形术病理性骨折可按骨折处理的原则治疗