骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症检查

  影象学检查对本病诊断有特殊意义。

  根据X线表现,本病分为三型:

  ①变形性骨炎型:常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存,这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现,颅骨扩大和硬化,可从额骨扩大到枕骨,面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失,此型约占56%。

  ②硬化型:此型多见上颌肥厚,可致牙齿排列不整,鼻腔,鼻窦受压变小,上颌骨受累多于下颌骨,且多为单骨型,损害呈硬化或毛玻璃样外观,相反,下颌骨损害多见于多骨型,表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线,此型约占23%。

  ③囊型:颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损,缺损从菲薄的硬化缘开始,其直径可达数厘米,孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿,多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病,偶有数种X线类型出现于同一个体上,此型约占21%,应用CT或MRI检查,能明确病变的位置和范围,且能显示与软组织的联系,定期检查可动态观察病变的发展程度,对选择术式进路,减少并发症和估计预后甚为重要。

骨纤维异常增殖症专家答疑

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