肝紫癜病是什么一回事呢

2013-05-06 16:22:05

康利 副主任医师 国药同煤三医院

肝紫癜病是什么一回事呢,它是由于肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张,肝细胞坏死,引起内皮细胞受损,使得免疫系统受损,并且会引起一系列的并发症,比如感染的蔓延、加重或反复发作;蛋白、热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病、尿毒症的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重,以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。

肝紫癜病的病理,肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张,或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏、内皮细胞受损,红细胞由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙,形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝紫斑病、肝小静脉闭塞病、肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程,表现为不同部位的内皮细胞受损而已。各种致病因子可引起免疫系统缺陷,如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下,补体系统缺陷,T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病,可见于各年龄组的人群,其发病率亦较原发者高。这些免疫缺陷在临床上可有多种表现,如感染的蔓延、加重或反复发作;蛋白、热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病、尿毒症的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重,以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。肝脏肿大,表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块。病灶呈随机性分布,局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状,有大小不等并充满血液的囊腔,由数毫米至数厘米不等。显微镜下见肝窦呈囊性扩张,囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏,腔内充满红细胞,这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通。狄氏间隙可见扩张,与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏,偶可见红细胞穿过。内皮细胞和库普弗细胞增生。肝窦和肝小静脉周围有纤维化,病变囊腔周围可见肝细胞萎缩。肝、肾、骨髓、淋巴结亦可受累。

肝紫癜病临床表现,多数患者无症状,少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高,偶伴有脾紫癜,极少数情况下因大量肝细胞损伤、严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。杆菌性紫癜患者会出现发热、体重降低、厌食、腹泻、腹痛腹胀、肝脾肿大、各类血细胞减少等表现。

肝紫癜病诊断,症状隐匿且诊断困难,多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助,病变分布弥漫时,CT、B超和MRI检查也有帮助,而组织学检查是其确诊的方法。但肝穿刺活检可能导致出血,应避免。

肝紫癜病治疗,本病尚无特效疗法,但诊断一旦确立,应立即停用与本病有关的药物,如激素、免疫抑制药等。对原发病的治疗尤为重要,如各种严重感染、恶性肿瘤、糖尿病、结核病、血液病等。对有出血、肝自发破裂者,应采用综合措施进行止血,病灶局限者,可考虑肝部分切除;肝脏病变严重者,肝移植亦可慎重考虑。对于杆菌性紫癜,正确的抗生素应用,如红霉素,多西环素(强力霉素)可使紫癜消退。具体用法为红霉素0.5g,4次/d,口服;多西环素0.1g,2次 /d,口服,连用至少3个月,可预防复发。对于重症患者或不能口服用药者,可改为静脉给药,红霉素0.5~1.0g,4次/d;多西环素0.1g,4次 /d。注意:在用药早期,可能发生病情加重及发热,提前应用解热药可以预防。

总之,对于肝紫癜病治疗,没有特别的疗法,对有出血、肝自发破裂者,应采用综合措施进行止血。对于杆菌性紫癜,正确的抗生素应用,如红霉素,所以说,对不同的病情应该有不同的治疗方式。