患者平时多无症状。在20岁以前，80%患者无症状。多数患者在查体时发现心脏连续性杂音，或X线检查显示心脏轻度增大和肺多血而就医和考虑手术治疗的。小的冠状动脉瘘多因其他病变行冠状动脉造影时才被发现。
患者在20 岁以后出现症状者约60%，最常见的症状是左向右分流导致劳累后呼吸困难和易疲劳。约7%的患者因冠状动脉窃血造成心绞痛，但发生心肌梗死者只有3%。外科治疗的患者中约12%～15%有充血性心力衰竭，多见于高龄患者。Liberthson等复习文献，发现20岁以下的患者发生充血性心力衰竭者只有 6%，而20岁以上者约为19%，心力衰竭也偶见于分流量大的婴幼儿患者。老年患者的心衰与分流量无直接关系，可能是长期少量左向右分流的结果。大的冠状动脉-左室瘘发生心衰的机理与主动脉-左心室隧道类似。瘘入右心房者常发生心房颤动。
发生细菌性心内膜炎时可有寒颤和高热等临床表现。