2013-03-24 21:06:49
(一)治疗
冠状动脉异常起源肺动脉需手术矫正治疗。
1.适应证 所有左冠状动脉起源于肺动脉的病人都有手术适应证，即使没有症状也应尽早手术。因为这类病人在1岁内死亡高达90%，所以主张一旦确诊，应在婴儿期手术。因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血的问题，避免心肌缺血损伤，预防乳头肌功能失调发生，改善左心功能，预防心力衰竭或猝死的发生。
2.麻醉和体外循环方法
(1)常温全麻：用于单纯左冠状动脉结扎术。
(2)低温体外循环：适用于左锁骨下动脉-冠状动脉吻合术、升主动脉-左冠状动脉搭桥术、带蒂左冠状动脉移植术及肺动脉内通道左冠状动脉成形术。
3.手术方法
(1)结扎术(图9)：适用于侧支循环丰富的病例。于左冠状动脉与肺动脉连接处直接结扎，即可解除冠状动脉窃血现象，提高冠状动脉灌注压，改善心肌供血。但是手术死亡率高，晚期猝死发生率也较高，故目前很少采用。
(2)左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术(图10)：先结扎左冠状动脉近端。游离左锁骨下动脉，自远端切断，将左锁骨下动脉转下与左冠状动脉吻合。此术式的优点为自体血管，可以随年龄生长。其缺点往往因为左锁骨下动脉长度不够，而造成左锁骨下动脉折叠扭曲影响血流通畅。可取自体大隐静脉，一端与左锁骨下动脉吻合，另一端与左冠状动脉吻合，以解决左锁骨下动脉不够长的问题。
(3)升主动脉-左冠状动脉搭桥术：取自体大隐静脉或锁骨下动脉作为移植材料，行升主动脉-左冠状动脉搭桥术。其术式有两种：①心外升主动脉-左冠状动脉搭桥术(图11)。②经肺动脉内行升主动脉，左冠状动脉搭桥术(图12)，即取上述移植材料，经肺动脉切口，找到左冠状动脉开口，并与移植血管吻合，然后于主、肺动脉间隔打一个4～5mm圆孔，与移植血管另一端吻合术。如果乳内动脉直径允许吻合，可行乳内动脉-左冠状动脉吻合术。
(4)带蒂左冠状动脉移植术(图13)：此术式适用于左冠状动脉起自肺动脉干后壁或左肺动脉。沿异常冠状动脉开口水平切断肺动脉主干，将左冠状动脉带蒂
自肺动脉壁切下，直接移植于升主动脉根部,然后将肺动脉两端对端吻合。
(5)肺动脉内通道左冠状动脉成形术(图14)：适用于左冠状动脉开口离主动脉较远的病例。于主、肺动脉间隔打一个4～5mm圆孔，利用肺动脉主干前壁剪成长形血管片，围绕左冠状动脉开口缝制成一条血管管道，并吻合于升主动脉。
肺动脉主干缺损用自体心包修补。
(二)预后
约有65%～85%患有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿，因充血性心力衰竭死于生后1岁以内。然而，在生后2个月内并不出现心力衰竭和死亡，其原因尚不清楚，很可能由于急性心肌缺血在此时间以后才能产生广泛性左心室心内膜下瘢痕，以及才出现陈旧性或新近的心肌梗死。
病人渡过婴儿危险期，其死亡危险减少，继而进入慢性期。此时生存与病人产生丰富侧支循环血管和可能伴有左冠状动脉在肺动脉的异常开口较窄有关。由于上述因素，约有5%病人有连续性杂音，健康状态良好，少数心电图正常。在1岁后生存者也可能与右冠状动脉明显占优势有关，右冠状动脉不仅供血至左心室膈面，而且灌注室间隔和左心室侧壁。上述病人仅有乳头肌缺血和纤维化，在临床上主要表现为二尖瓣关闭不全。
在婴儿时期以后，许多病人仍有因缺血性左心室心肌病引起充血性心力衰竭而死亡。但生存到40岁以后，因心力衰竭的死亡危险减少，病人能生存到50～60岁，间有猝死。在成年病人，主要有心肌缺血和纤维化，间有广泛心肌钙化。上述大多数病人的左心室射血分数仅有轻度下降或正常。也有一组报道无症状成人也有猝死的危险，80%～90%在平均年龄35岁时猝死。