获得性循坏抗凝物质增多综合征有哪些表现及如何诊断？

一、临床表现

临床表现随原发病而不同。出血表现与抗凝物质对凝血因子灭活程度而定。抗因子Ⅷ抗体严重者可使因子Ⅷ活性下降为零，典型血友病的出血症状，可因严重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ临床出血症状较轻，但有外伤或手术后可能出血较重;系统性红斑狼疮抑制物临床上无显著出血，但外科手术中可出现出血并发症。

二、诊断

1.临床表现

(1)有导致获得性循坏抗凝物质增多的病因或原发病。

(2)有原发病的临床表现。

(3)出血特点类似于抗凝物响应的凝血因子缺乏症。

(4)因子Ⅷ抑制物，输注凝血因子效果不佳。

2.实验室资料