AH要与血友病甲，血友病乙等先天性凝血因子缺陷症，除FⅧ外的其他凝血因子的获得性抗体等疾病鉴别，除先天性凝血因子缺陷症患者可有家族史，自幼有关节等部位出血特点外，鉴别诊断主要依靠实验室的检查和相关凝血因子活性检测。
血友病甲(hemophilia A，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。
血友病乙(hemophilia B，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。