混合性结缔组织病(别名:混合结缔组织病,混合型结缔组织病)

混合性结缔组织病症状

  混合性结缔组织病有哪些表现及如何诊断?

  典型的临床表现为雷诺现象,多关节炎或多关节痛,手和手指呈弥漫性肿胀或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样,食管运动功能低下和有多发性肌痛,肺部病变,本病起病方式变化多端,多数以雷诺现象为最早表现,但也有以肌肉疼痛和触痛同时伴有肌无力起病者,还有的病人是以发热,多关节炎为早期主诉,有的病人则以红斑皮损,发热,心肌炎,心律失常,全身淋巴结肿大为早期特征(图1,2)。

  系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症,三者的表现可以同时存在,也可分别在相隔数月或数年出现,有多器官受累的特征。

  1.关节表现

  93%~96%的患者有关节痛,其中2/3有明显的关节炎,多数病人不出现关节畸形,仅有个别患者呈典型类风湿关节炎改变,出现皮下结节。

  2.皮肤表现

  以雷诺现象最多见,占84%~87%,而且常为本病的初始或先驱症状,手指肿胀,伴有局部皮肤变紧,增厚者占47%~88%,出现系统性红斑狼疮样红斑,毛细血管扩张,手指萎缩性红斑性斑点,皮肌炎样的眼眶性红斑,散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常(色素减退或增加)。

  3.肌肉表现

  肌肉疼痛以腰背部,肩胛部,四肢近端最常见,多数病人既有主观疼痛又有触痛,只是表现程度不同,常伴有肌无力,有的病人表现为主观肌痛而无触痛,有时临床上不出现肌痛,但肌肉活检呈炎症性肌病改变,同时血清肌酶升高。

  4.消化系统表现

  约2/3的患者食管运动功能低下,表现为吞咽干食物时胸骨后有阻塞感或钝痛,卧位时更明显,后期伴发食管炎,吞咽食物时可有不同程度的疼痛感,也可有肠道运动功能低下,表现为腹痛,腹胀与便秘交替出现等,部分患者可有轻度到中度肝,脾大。

  5.呼吸系统表现

  轻者无呼吸道症状,严重者活动后呼吸困难,出现肺动脉高压,胸膜炎等,查体可闻及湿啰音和干啰音。

  6.循环系统表现

  心脏受累很少见,多数表现为心包炎,心肌炎,全心炎或瓣膜性心脏病。

  7.泌尿系统表现

  文献报道肾脏受累少见(0%~10%),有的虽有损害但其程度也很轻微,然而也有个别患者可死于进行性肾功能衰竭,有的呈持续性或间歇性蛋白尿,镜下血尿,颗粒管型,红细胞管型,如进行肾穿刺活检,则可见弥漫性膜性肾小球肾炎,局灶性肾炎或仅有血管间质细胞增生,镜检为高血压性血管改变,肾小球细胞增生及局限性基膜增厚,伴有明显的血管内膜增生和管腔闭塞。

  8.泌尿系统表现

  约10%的患者有神经系统症状,常见为三叉神经痛,有时可出现一过性精神失常,多发性周围神经痛,脑梗死,无菌性脑膜炎,抽风等。

  本病目前尚无明确和统一的诊断标准,主要依据综合判断,凡临床上遇到多关节炎或关节痛,雷诺现象,无固定部位肌肉疼痛,不明原因的手指肿胀,不同程度的贫血及血沉增快,或病人同时有系统性红斑狼疮,皮肌炎,系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征,即应考虑到本病的可能,应进行ANA检查,凡滴定度大于1∶160,且呈斑点型,抗RNP抗体滴定度升高,即可确诊。

  1987年Sharp对该病提出如下诊断标准:

  1.主要标准

  (1)肌炎(重度)。

  (2)肺部累及①CO弥散功能<70%;

  ②肺动脉高压;

  ③肺活检显示增殖性血管损伤。

  (3)雷诺现象或食管蠕动功能降低。

  (4)手肿胀或手指硬化。

  (5)抗ENA抗体滴度≥1∶10000,抗UIRNP抗体阳性,抗Sm抗体阴性。

  2.次要标准

  (1)脱发。

  (2)白细胞减少或小于4×109/L。

  (3)贫血血红蛋白女性

  (4)胸膜炎。

  (5)心包炎。

  (6)三叉神经病变。

  (7)关节炎。

  (8)颊部红斑。

  (9)血小板减少<100×109/L。

  (10)肌炎(轻度)。

  (11)既往有手背肿胀史。

  3.确诊

  (1)临床4个主要标准。

  (2)血清学抗RNP抗体阳性,滴度>1∶4000,除外抗Sm抗体阳性。

  4.可能诊断

  (1)临床:

  ①3个主要标准。

  ②2个主要标准(1,2或3)及2个次要标准。

  (2)血清学抗RNP抗体阳性,滴度>1∶1000。

  5.可疑诊断

  (1)临床:

  ①3个主要标准。

  ②2个主要标准。

  ③1个主要标准或3个次要标准。

  (2)血清学抗RNP抗体阳性,滴度≥1∶100。

混合性结缔组织病专家答疑

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