混合型肾小管酸中毒及Ⅲ型肾小管酸中毒的治疗应参照Ⅰ、Ⅱ型。但Ⅲ型碱性药用量应更大，与Ⅰ型RTA相似者治疗同Ⅰ型。
1.病因治疗
Ⅰ型RTA患者多有病因可寻，如能针对病因治疗，其钾和酸分泌障碍可得以纠正。
如有明显继发性原因如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等，应积极治疗原发病。同时按Ⅱ型RTA的治疗原则进行相应治疗。
2.碱性药物的应用
Ⅰ型RTA碱性药物的剂量应偏小，剂量偏大可引起抽搐。因肝脏能将枸橼酸钠转化为碳酸氢钠，故常给以复方枸橼酸合剂即Shohl溶液。
3.钾紊乱的治疗
低钾者常用枸橼酸钾合剂。补钾亦应从小剂量开始，逐渐增大。禁用氯化钾。
4.钙及维生素D的应用
维生素D的用量偏大，每天注射维生素D2或D330万U。当血钙>2.5mmol/L或血清碱性磷酸酶恢复正常时则停用，以避免高钙血症;应用维生素D时必须与碱性药物同用。与Ⅱ型RTA相似者治疗同Ⅱ型肾小管酸中毒。