何杰金病

何杰金病治疗

  1.预防病毒感染,加强自身防护,克服不良生活习惯。

  2.防治自身免疫缺陷疾病,增强自身抵抗力。

  3.保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,有助于机体免疫功能的稳定,及时清除外来因素的侵袭。

  4.对危险人群或发现危险因素者,做到早期诊断、早期综合治疗。

  近些年来,由于病理分型、化疗、临床分期与放疗、手术治疗等的结合应用,疗效有明显提高。早期诊断、治疗可能痊愈。

  一、根据Kaplan等提出的治疗原则,可按五期治疗如下:

  1、Ⅰ期 分化好的颈部高位淋巴结、纵隔与腹股沟淋巴结病变,采用局部放射治疗。剂量与3~4周内给予30~40Gy,可使80%病儿的局部肿物得到控制,一般量大剂量为35Gy,仅仅个别病例需加大至40Gy。对于Ⅰ期病变,也可采用手术,术后再进行放射治疗。

  2、Ⅱ期纵隔与主动脉旁淋巴同样采用放疗,剂量最好不超过30Gy,因为心脏与脊柱对放疗的耐受性很差。

  3、其他类型或部位的Ⅰ与Ⅱ 除局部放射治疗外加用化疗。Diehl等推荐CSⅠ-Ⅱ期无不良预后因素的患者可采用扩大野照射(DT30~36Gy);或4~6周期化疗(如ABVD方案)加病灶野放疗(DT20~36Gy)。CSⅠ、Ⅱ期伴有不良预后因素的患者可采用4~6周期化疗加病灶野放疗(DT20~36Gy)。

  4、Ⅲ期 以化疗为主,加用放疗。病理分化不佳的、危险部位的Ⅰ、Ⅱ期,或无条件进一步分期的Ⅰ、Ⅱ期和所有的Ⅲ期,应该采用化疗与局部放疗交替进行的治疗方案,如开始用化疗两个疗程,然后用放射治疗,此后再用化疗疗程。

  5、Ⅳ期 以化疗为主,并且对巨大的瘤块加用放疗。

  二、ABVD化疗方案(28天重复使用)

  1、阿霉素 25MG/M2 IV 第1.15天

  2、博来霉素 10IU/天 IV 第1.15天

  3、长春花碱 6MG/M2 IV 第1.15天

  4、氮烯咪胺 375MG/M2 IV 第1.15天

  采用ABVD化疗方案可避免第二肿瘤和不育,从而在保持或提高早期(Ⅰ、Ⅱ期)霍奇金淋巴瘤治愈率的前提下,减少远期并发症,改善生活质量。

  经过放射治疗而复发的病人,若骨髓可以耐受,则可应用MOPP或其他方案进行治疗,若仅淋巴结局部复发,或淋巴结外浸润又出现,但是病人对化疗不能耐受,则再行局部放射治疗。

  现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤,但副作用较大。大量长期生存患者的随诊结果显示15年死亡率较普通人群高31%,死亡原因中第二肿瘤占11%~38%(实体瘤和急性非淋巴细胞白血病),急性心肌梗死13%,肺纤维化1%~6%。此外还可引起不育以及畸形等。放射治疗与化疗合并应用,由于免疫抑制剂的应用,机体抵抗力低下,容易合并病毒、真菌和原虫感染。需要注射支持疗法,必要时输血或用抗生素治疗。

  在生长发育较为迅速的小儿时期,须慎重地考虑治疗的副作用。因为放射治疗会影响骨骼与软组织发育,甚至影响生长,所以在8岁以下的小儿,应尽可能少用放疗,用手术与化疗替代。脾切除应推迟至5岁之后。

  儿童时期常用的有效化学疗法方案如下:

  1、MOPP方案是小儿时期最常用的方案,采用氮芥(mustargen)、长春新碱(oncovin)、甲基苄肼(procarbazine)和强的松四种药物联合治疗用药14天,休息14天为一个疗程,共用6个疗程。8岁以上小儿或年龄在8岁以下,其肿瘤发生部位不影响生长发育者,在两个疗程后,开始放射治疗,然后再进行化疗个疗程。亦可用环磷酰胺300mg/m2静注代替氨芥(COPP),用氨甲蝶呤代替甲基苄肼。MOPP化疗方案中烷化剂(氮芥、环磷酰胺)可导致急性非淋巴细胞白血病及不育。

  2、MVPP方案上方案中的长春新碱以长春花碱(vinblastine)6mg/m2代替。

  以上两种方案副作用较小,骨髓抑制现象于每疗程的停药期间得以较快地恢复。凡是未接受过化疗的,或者单纯应用放射治疗而复发的,采用以上方案6个疗程后,大约80%获得完全缓解。一般于6个疗程完成后即可得到缓解,此时应继续维持治疗,将原方案的间歇期处长,如第1年每 2个月重复一个疗程,第2年每3个月重复一个疗程,第三年第半年重复一个疗程。对于是否需要维持治疗,尚有不同观点,有人认为应用MOPP6个或12个疗程缓解后,停药的与加用维持治疗的,其缓解时间并无差别。

  若是用以上方案效果不明显,可试用其他药物联合治疗,如阿霉素(adriamycin)、博来霉素(bleomycin)、三嘹米唑胺(dimethyltriazeno-imidazole-carboxamide,DTIC)和氯乙环已硝脲(chloroethyl-cyclohexyl-nitrosureas,CCNU)等。可根据病期,骨髓耐受情况等选用。博来霉素在小儿霍奇金病还未广泛应用。

  由于治疗时间延长,应该注意治疗的各期的继发病:

  1.在生长以发育迅速的阶段(<岁或12~13岁)使用放射治疗,可能导致

  (1)生长速度减慢,膈上部放射治疗可能影响坐高。

  (2)颈部照射可能使颈生长停滞。

  (3)纵隔和胸部照射可能导致乳房发育障碍、胸膜纤维化、肺功能受限及心脏受累等。

  2.治疗晚期可能导致:

  (1)甲状腺功能低下,亦有报道发生食管狭窄者。

  (2)凡应用大剂量放射治疗加化疗的,有继发其他恶性肿瘤的可能性,特别是复发后再接受治疗的病人。

  (3)继发的恶性肿瘤中以急性非淋巴性白血病最为常见。

何杰金病专家答疑

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