霍奇金病(别名:何杰金病,霍奇金淋巴病,淋巴肉芽肿,淋巴网状细胞瘤,帕-斯病,何杰金氏病)

霍奇金病鉴别

  1.富T细胞/组织细胞性大B细胞性淋巴瘤(T/HRLBCL) 在过去几年中,几个研究组报道了与弥漫性LPHL或MCHL形态学特征相近的一种少见的淋巴瘤,以小T淋巴细胞和表达B细胞抗原的分散的大肿瘤细胞为主。典型病人表现为进展性病程,预后差。这些病例现被命名为富组织细胞或富T细胞性大B细胞性淋巴瘤。T/HRLBCL究竟构成一个独特的疾病或仅仅是 NLPHL的一个进展性变异型尚不明确,但由于它具有进展性临床病程,所以应与NLPHL或经典HL区分。

  T/HRLBCL是一种弥漫性肿瘤。具有富淋巴细胞性背景,伴有类上皮样组织细胞小簇和分散的大单核细胞,提示为LP或经典HL。这种大细胞可类似于爆米花样细胞、免疫细胞和中心母细胞或三者都相似。

  肿瘤细胞表达CD20和其他全B抗原,胞质轻链可表达也可不表达,采用Southern杂交印迹方法或全切片PCR技术可检测到免疫球蛋白基因重组。但也可能检测(-)。类似NLPHL,它们常为EMA ,但CD15-、CD30- 和EBV-。背景淋巴细胞为CD57- 的T细胞,缺乏FDC聚集。

  在与NLPHL鉴别诊断方面,大细胞的免疫表型的价值是有限的,因为二者的免疫表型很相似;但在T/HRLBCL往往容易检测到Ig轻链。此外.对 CD20进行染色可显示结节形状和富B细胞背景,有利于NLPHL的诊断。滤泡中有FDC聚集(CD21 )和存在大量CD57 细胞同样提示NLPHL。在鉴别T/HRLBCL与经典HL时,免疫表型的检测是必要的,有帮助的。如果大细胞表达CD20,而不表达CD15和 CD30,诊断倾向于T/HRLBCL,若表达CD15或CD30则提示经典HL。若诊断为经典HL的病例仅表达CD20,则其预后比表达CD15和 (或)CD30,CD20 /- 的HL病例明显不佳(表11)。

  2.间变性大细胞性淋巴瘤 (ALCL) ALCL是一种以恶性大细胞为特征的淋巴瘤,具有明显的核仁和丰富的胞质,可类似单核或多核的RS细胞变异型。肿瘤细胞呈黏附性生长,常侵犯淋巴结窦。此外肿瘤细胞通常比RS细胞小。核仁较不明显,常为豆形或马蹄形,核仁外周无晕轮。与单核RS细胞的圆形细胞核相反,ALCL的肿瘤细胞具有一个明显的核旁核窝。ALCL在年龄分布上呈双峰曲线,在儿童和成人各有一个发病高峰。虽然ALCL临床上呈侵袭性,但它典型的具有良好的治疗反应。尤其是儿童。由于 ALCL的治疗和HL不同。所以正确的诊断非常重要。

  3.慢性淋巴结炎 一般的慢性淋巴结炎多有感染灶,有急性期,如足癣感染,可致同侧腹股沟淋巴结肿大,或伴红、肿、热、痛等急性期症状,或只有淋巴结肿大伴疼痛。急性期过后,淋巴结缩小,疼痛消失。而慢性淋巴结炎的淋巴结肿大一般约0.5~1.0cm,质地较软、扁、多活动。与之相反,HL肿大淋巴结具有大、丰满、质韧的特点,必要时需切除活检。

  4.急性化脓性扁桃体炎 除有不同程度的发热外,扁桃体多为双侧肿大,红、肿、痛,且其上附有脓苔,扪之质地较软,炎症控制后,扁桃体可缩小。而HL侵及扁桃体,可双侧也可单侧,也可不对称的肿大,扪之质地较硬、韧,稍晚则累及周围组织,有可疑时可行扁桃体切除或活检行病理组织学检查。

  5.淋巴结结核 为特殊慢性淋巴结炎.肿大的淋巴结以颈部多见,多伴有肺结核,如果伴有结核性全身中毒症状,如低热、盗汗、消瘦乏力等则与HL不易区别;淋巴结结核之淋巴结肿大,质较硬、表面不光滑,质地不均匀,或因干酪样坏死而呈囊性,或与皮肤粘连。活动度差,OT试验呈阳性反应。淋巴结穿刺或活检可找到郎汉斯细胞或上皮样细胞。

  值得注意的是,HL病人可以患有结核病,这可能是由于长期抗瘤治疗、机体免疫力下降,从而易患结核等疾患,因此临床上应当提高警惕。我国医学科学院肿瘤医院曾有一例HL患者,经抗肿瘤治疗后缓解一段时间,但后来持续低热、双肺门有放射状阴影,经抗炎、抗真菌治疗无效,而怀疑 HL复发,给予化疗,最后尸检证实为结核,未找到HL证据。

  6.结节病 多见于青少年及中年人,多侵及淋巴结,可以多处淋巴结肿大,常见于肺门淋巴结对称性肿大,或有气管旁及锁骨上淋巴结受累,淋巴结多在2cm直径内,质地一般较硬,也可伴有长期低热。结节病的确诊需取活检,可找到上皮样结节,Kein试验在结节病90%呈阳性反应,血管紧张素转换酶在结节病人之淋巴结及血清中均升高。

  7.组织细胞性坏死性淋巴结炎 该病在中国多见,多为青壮年,临床表现为持续高热,但周围血之白细胞数不高,用抗生素治疗无效,酷似恶性网织细胞增生症。组织细胞性坏死性淋巴结炎之淋巴结肿大,以颈部多见,直径在1~2cm,质中或较软,不像HL的淋巴结。确诊需行淋巴结活检,本病经过数周后热退而愈。

  8.Castleman病 是一种少见的慢性淋巴结增生性疾病,临床分为局灶性和多中心性。局灶型以单个胸、腹腔或浅表淋巴结缓慢性肿大,直径多为3~7cm。以胸腔内特别是纵隔最常见,其次为颈部、腋下、腹部,亦可见于结外组织。多中心型以多处淋巴结缓慢增大,形成巨大肿块,伴有全身症状。实验室检查示:贫血(100%)或同时有白细胞、血小板计数降低,多克隆免疫球蛋白增高,ESR增快,类风湿因子及抗核抗体可阳性。淋巴结穿刺见血管显著增生和透明样变或伴浆细胞增多。

  9.白血病 从血及骨髓象即可作出诊断,但究竟为淋巴细胞白血病还是淋巴瘤累及骨髓需结合病史、临床及实验室检查进行鉴别。临床上一般以淋巴结肿痛为主要症状者称为淋巴瘤,当出现白血病血象者即认为淋巴瘤合并白血病。

  10.淋巴结转移癌 有原发病灶的表现。淋巴结活检有助于鉴别。


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