2013-03-24 21:49:08
发生于成年人，皮损好发于易受外伤和受压部位，如手足、肘膝关节伸侧面，皮损为水疱、大疱及糜烂，愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹，目前关于其临床表现分型尚未确定，但至少有4种类型：
1.经典型表现非炎症性大疱性损害分布于肢端部位，皮损为大疱糜烂，易摩擦位置表面的结痂，如手背，指背、肘、膝，骶尾部和指趾。有时水疱可为血性进一步发展为脱屑，结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良。这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病，或遗传性的大疱性表皮松解症。尽管如此，迟发性卟啉症伴有的多毛症，日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观，以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。
EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等表现。
2.大疱性类天疱疮样的表现患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害，位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢。大疱性损害呈张力性，周围是炎症性荨麻疹样的皮损。
3.瘢痕性类天疱疮样的损害获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累，严重时类似瘢痕性类天疱疮。
4.Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮，血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体。类似瘢痕性类天疱疮的EBA很少见，不到EBA患者的10%。
本诊断标准最早是由Yaoit等在1981年提出，经改进后如下：①类似营养不良性大疱性表皮松解症的临床损害，包括皮肤脆弱易损，外伤引起大疱性损害，萎缩性瘢痕，粟丘疹，甲营养不良。②无大疱性表皮松解病的家族史，成人发病。③组织病理显示为表皮下水疱。④IgG沉积在真表皮结合部位。⑤直接免疫电镜检查IgG沉积定位于真表皮结合部位下部致密板和(或)致密板下区域。
中医病机和辨证
1.中医病机认为本病多因先天亏损，胎元不足、禀赋不充，脾肾阳虚;或因禀受胞中遗湿，遗热，遗毒，复受外界摩擦而发病。
2.中医辨证分型
(1)脾虚湿盛型：
主证：一般健康状况尚可，水疱大小不等，紧张丰满，内容为浆液性，周围无炎症，便溏。舌质淡、舌体胖有齿痕、苔白或白腻，脉沉缓。
辨证：脾虚湿盛、水湿外溢。
(2)脾肾阳虚型：
主证：多见婴儿及儿童期，患儿身体瘦弱，头发稀疏，细软或脱发，牙齿发育不良，指甲软或脱落，手足不温，或常发青紫，常有五更泻，皮肤有大疱或小疱，舌质淡或舌体胖嫩、苔白或少，脉沉细。
辨证：脾肾阳虚，气血不足(此型多见于显性营养不良型)。