本病需与下列疾病相鉴别：脱屑性间质性肺炎、急性间质性肺炎、特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症、特发性肺纤维化。
1、脱屑性间质性肺炎：主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃，严重者发生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡查体有时可见杵状指趾。X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状片状阴影，可有边缘不清之模糊，角形阴影从肺门沿心缘向肺底及周缘放散，有时脱屑性间质性肺炎可见气肿、大疱、气胸及胸腔积液等，合并症远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。
2、急性间质性肺炎：起病急剧，表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，酷似原因不明的特发性ARDS。此病起病突然、进展迅速、迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持、平均存活时间很短，大部分在1～2个月内死亡。
3、特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎：表现为咳嗽，发热，不适乏力和消瘦，常表明本病发病。胸部体检经常闻及吸气性捻发音。
4、淋巴细胞性间质性肺炎：成人中罕见,常见于儿童,长达数月,或在某些病例长达数年缓慢进展的咳嗽和气促是最常见的症状.其他症状包括消瘦,发热,关节疼痛和胸痛。肺功能检查示肺容积和一氧化碳弥散容量降低,伴气流受限.支气管肺泡灌洗可发现淋巴细胞数量增加。