近端肾小管性酸中毒(别名:Ⅱ型RTA,近侧肾小管酸中毒,近端肾小管酸中毒(Ⅱ型))

近端肾小管性酸中毒治疗

  本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。

  1.病因治疗

  治疗原发疾病如多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。

  2.纠正酸中毒

  轻症者可暂不服药,随访观察。症状明显时予以碱剂治疗,常用碳酸氢钠。由于服药后血中HCO3-浓度增高,尿中HCO3-排量也增加,故常需大剂量多次投药,可分次口服。

  由于PRTA对补碱有一定抵抗性,因此碱性药物多2~3倍于DRTA时的剂量。但应用大剂量钠盐时,肾小管Na+-K+交换增加,会加重失钾,甚至严重失钾。因此要同时补钾并要低盐(氯化钠)饮食,以减少高氯酸中毒和失钾,限钠入量也减少尿HC03-的排泄。因此症多见于婴幼儿,儿童补HCO3-的量大约10mmol/(kg·d),此后以维持血中HCO3-浓度于正常范围而调整剂量。

  也可应用枸橼酸盐缓冲液:枸橼酸钠、枸橼酸钾、枸橼酸,加水至1000毫升,口服治疗。

  3.补钾

  轻症一般无须给钾盐,但重症或使用利尿药时必须给钾。因利尿药可使症状改善和尿量减少,而不能使血浆HCO3-浓度恢复正常,失钾却见增加。补钾常用枸橼酸钾合剂。

  4.利尿药应用

  当不能耐受大剂量碳酸氢盐或重症时,单独用碱盐难以奏效,补给的碱盐迅速经尿排出,补的多丢失亦多,酸中毒不易纠正,即需合用利尿药。

  诸利尿药中氢氯噻嗪(双氢克尿塞)最有效,髓襻利尿药如呋塞米、依他尼酸(利尿酸)、布美他尼(丁尿胺)等使尿钙排泄增加,不能提高血浆HCO3-浓度,Ⅱ型PRTA禁忌使用。

  5.补钙及维生素D

  对有骨损害(一般较轻)如骨质疏松、骨软化者应补充钙剂,维生素D、蛋白合成剂等。Ⅱ型近端小管磷重吸收有缺陷,尿磷丢失,若血磷低,每天补磷1~3克。

  磷酸盐合剂配方:磷酸二氢钠(NaH2PO4)、磷酸氢二钠(Na2H2PO4),加水溶解至1000毫升(每毫升含20mg磷)口服。注意剂量大时可引起呕吐腹部不适、腹泻等,缓慢增加剂量多数患者多能耐受。若长期服用磷盐治疗可能会发生高磷血症、继发甲旁亢,应监测血清磷水平并维持在1~1.3mmol/L。


近端肾小管性酸中毒专家答疑

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