吉尔伯特综合征(别名:体质性肝功能不良,遗传性非溶血性高胆红素血症)

吉尔伯特综合征并发症

       吉尔伯特综合征可并发胆红素脑病,先天性胆管闭锁,新生儿肝炎,病毒性肝炎等。

       新生儿胆红素脑病是指出生一周内的新生儿由于胆红素毒性作用所致的急性脑损伤。由于胆红素的毒性作用导致的慢性和永久性的脑损伤称之为核黄疸。

       胆道闭锁(Biliary Atresia, BA)是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形,其发病率为1/5000-1/18,000。该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致,但在产前难以确诊。Kasai手术是该病一线治疗方法,但最终仍有70%成功应用Kasai手术治疗的BA患儿发展为肝硬化,需要接受肝移植治疗。

      新生儿肝炎(neonatalhepatitissyndrome)包括乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒和风疹病毒等所引起的肝炎,亦可由ECHO病毒、EB病毒、弓形虫、李司忒氏菌或各种细菌所致。这些病原体可通胎盘感染胎儿,亦可在产程中或产后感染。少数病例与先天性代谢缺陷有关。

吉尔伯特综合征专家答疑

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