脊髓拴系综合征是什么?

“脊髓拴系”常常被某些医生误写为“脊髓栓系”顾名思义脊髓拴系是指脊髓下端是被“拴”住固定了而不是“栓”住了一字之差反映了国内许多医生对该病的不认识

生活中我们常见小儿夜间尿床主要原因是生理性因素如小儿的神经系统发育不成熟过度劳累等但还有一些常被大家忽视的病理性原因最常见的病因就是脊髓拴系综合征几乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓拴系而后者是发病的直接原因故在此重点介绍脊髓拴系临床上并非罕见但普通群众甚至儿科等专科医生对其缺乏足够认识造成家长不带孩子去就诊或医生误诊误治等病情发展到一定程度脊髓神经功能出现永久性损害导致严重残疾一切都悔之晚矣在此我们吁请孩子家长一定要重视小儿遗尿带孩子找有经验的神经外科儿科医生就诊

那么脊髓拴系综合征是怎样造成的呢？它有什么表现怎样治疗？

脊髓拴系综合征的病因

脊髓拴系综合征是由于先天（如母亲妊娠早期病毒感染进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等）或后天（如腰骶椎管手术）原因造成脊髓下端拴系固定脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群我们临床上常见的几乎都是先天性病因引起的脊髓拴系随着年龄增长脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多神经学损害呈进行性加重因此脊髓拴系综合征的早期诊断早期治疗非常重要一经确诊拴系松解手术越早做越好

临床表现

脊髓拴系综合征患儿可以仅表现为遗尿尤其是无表达能力查体不合作的婴幼儿更是如此可伴有下肢及腰骶疼痛肛门周围感觉障碍（针刺痛觉迟钝）下肢活动障碍及畸形上述症状在患儿身高发育较快的阶段会明显加重大部分患儿合并腰骶椎裂患儿腰骶部正中皮肤可有青紫色色素沉着长毛甚至鼓大包（医学上称为脊膜膨出脂肪瘤）核磁共振应作为首选检查可发现脊髓圆锥位置低终丝增粗囊性脊椎裂修补手术后过一段时期出现上述症状者更应考虑有脊髓拴系综合征

治疗

目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术有些患儿家长因害怕手术心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法最终贻误治疗不要等到症状加重时才做手术脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者宜在无症状时手术对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者应常年追踪观察一旦出现脊髓拴系症状应立即手术

手术应选择有脊髓手术和显微外科手术经验的神经外科医生来做以提高疗效减少脊髓损伤等并发症我们发现有些患儿以前已做过手术但仅仅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤）而未处理椎管内的脊髓病变实际上相当于做了腰骶部的“整形美容”手术结果是无效或加重；甚至还有些医生认为本病无法治疗消极等待病情发展教训惨痛我们手术的病例中最小者个月（注：现最小患儿为刚刚出生）最大者岁（注：现最大为岁）绝大多数患者术后病情有所改善甚至治愈

手术的目的是解除脊髓下端的拴系阻止病情进一步发展术后部分患儿的症状有一定程度的改善改善程度依次为：疼痛缓解或消失＞感觉运动功能恢复＞排尿排便功能恢复＞畸形停止加重自行矫正若病情发现早治疗及时患儿可以治愈相反发病年龄早症状重而治疗晚的病例其治疗结果相对较差部分无疗效或术后病情复发者可再次手术