渐冻症是什么原因导致

2017-07-09 19:13:34

李胜利 副主任医师 南通市第一人民医院

渐冻症是一种十分罕见的疾病,并且目前还没有十分有效的手段可以进行治疗,近年来越来越多的人关注渐冻症,下面就来了解一下渐冻症的发病原因。

1、遗传因素

5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化,成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,这些基因突变患者仅占FALS的20%,其他ALS基因尚待确定。

2、免疫因素

有的认为是一种中毒性疾病,也有的学者认为可能损伤脊髓,引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能,发现免疫复合物形成,免疫球蛋白升高,抗神经节苷脂抗体阳性尽管“渐冻人”患者心目血清曾检出多种抗体。

3、中毒因素

兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性,SODl酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

4、病毒感染

由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎有病患者后来效果发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性术后感染有关。

5、金属元素

据专家调查表示,一些金属元素的缺乏也是导致运动神经元发病的重要因素之一,为此大家一定要多加留意。