渐冻症的临床症状表现

2024-07-15 12:25:57

张小倩 副主任医师 中国医科大学附属第一医院

渐冻症攻击控制自主运动的神经细胞,使手臂、腿和面部的运动变得越来越困难。根据国家神经疾病和中风研究所的研究,虽然这种疾病通常不会影响人的智力,但有些患者可能有抑郁症或决策和记忆障碍。

临床症状

第一期

症状开始期

初期可能手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒,部分由声音沙哑开始。

需由神经允肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。

工作困难期

这个阶段已明显出现手脚无力,甚至萎缩情形,虽然生活尚能自理,但在工作职场上已发生障碍。

患者需多休息,以免病情加重;并由复健科医师提供必要复健,或由社工师协助心理调适及社会资源。

第二期

日常生活困难期

这个阶段病程已经进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,已无法打理日常生活,像是无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚的情况。

吞咽困难期

病程已进入中、末期,言语已严重不清楚,四肢几手完全无力;此外,进食时连流质食物也容易呛到,如果不以插鼻胃管灌食,常导致吸入性肺炎。

在这一阶段病患可能已失去沟通能力,可由物理治疗师为病患评估所需的沟通用具,如用眼球移动或是眼睫毛眨动所控制的仪器。此外,在国外也发展出一套语音合成功能的眼控计算机系统,可供患者与外界沟通。

第三期

呼吸困难期

若是患者于呼吸困难时,选择气管切开术,那么将再也离不开呼吸器;并需住进地区性呼吸治疗中心或居家照护;若是不选择气管切开术,则应由安宁团队照护。

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