进行性骨干发育不全(别名:Engelmann病,骨干硬化症)

进行性骨干发育不全检查

  本病的检查方法主要是X线检查。X线表现为长骨干呈梭形增粗,皮质增厚,(骨内、外均厚)髓腔缩小,常不侵犯骨骺。颅底硬化。病变为双侧性、对称性及全身性是本病的特征(图1,图2)。  

  其它检查如实验室检查一般正常,偶有AKP增高者。

  螺旋CT显示肌肉萎缩、皮下脂肪变薄和肌间隔模糊或消失。

进行性骨干发育不全专家答疑

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