家族性肺动脉高压的诊断方法有哪些

2022-10-18 10:24:54

钱端 主任医师 中日友好医院

家族性肺动脉高压可导致患者心肺功能衰竭,严重者会导致死亡,一般表现为胸痛、气促和咯血。由于病症和其它心肺疾病不易区分,这个时候如何诊断疾病具有重要意义,毕竟了解清楚疾病,才能确定对症治疗方案。下面了解一下。

第一、一些致病因素或环境因素可导致一个家庭的肺动脉高压,在确诊家族性肺动脉高压前,有必要逐一排除其它病因。一般根据这些病理分析,依据不同病症特点来了解严重程度,从而确定适合的治疗方案。

第二、家族性肺动脉高压是一种遗传性疾病,在某些家族中,家族史不完整或家族成员被误诊为其它疾病,就会导致家族性肺动脉高压漏诊。这个时候基因检测到BMPR2突变,就能确诊家族性肺动脉高压。

第三、因为家族性肺动脉高压没有特异性的临床表现,确诊相对困难,尤其是儿童,很容易被误诊为其它心肺疾病。前期肺动脉高压轻度升高时,无意识症状,后期随着病症发展,患者会有气短、乏力、胸痛、晕厥、咯血等症状,这对判断疾病具有重要意义。

第四、家族性肺动脉高压最常见的体征有颈静脉充盈或扩张、肺动脉瓣听诊区第二心音亢进、三尖瓣返流杂音、右心室升降搏动、肝肿大、腹水等。早期通过右心导管刺进术可确诊疾病,临床确诊标准为依据年龄、病症特点来判断疾病。

家族性肺动脉高压发生后,要先了解是不是家族史,如果患者有遗传规律,主张患者做基因检查,判断基因异常反应,对确诊疾病具有重要意义。同时,除了这几个方面检查需要注意,其它方法也要了解清楚,这样才能彻底治愈疾病。

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