家族性载脂蛋白B100缺陷症的治疗有哪些

人们常常议论说一个人的精神面貌怎样。科学证明有时候通过一个人的面色就可以看出一个人的性情是怎样的，甚至可以说到前途怎样。得了家族性载脂蛋白B100缺陷症这种病以后，人的精神状态发生了很大的变化，萎靡不振无心做事，若不到医院诊治会无法正常工作生活造成很大负担。小编请到的权威专家给大家带来详细的讲解。

　(一)治疗

从理论上说，上调肝脏LDL受体表达的药物如三羟三甲基戊二酰-辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂和胆酸螯合剂对于治疗FDB所致的高胆固醇血症有良好的效果。

FDB患者体内LDL受体功能正常，LDL受体表达上调可促进VLDL和IDL的清除，因而使LDL的前体减少。同样，LDL受体的活性增加也促进正常LDL颗粒(其Apo B100中的3500位氨基酸为精氨酸)清除。此外，HMG-CoA还原酶抑制剂可通过直接抑制VLDL合成而减少LDL的产生。

初步临床观察证实这类药物对FDB患者具有良好的降脂效果。每天服用洛伐他汀(Lovastatin)20mg，可使FDB患者的LDL-C浓度平均降低20%(10%～33%)，而每天服用40mg则可使LDL-C浓度平均降低32%(19%～42%)。另一组报道每天服用辛伐他汀(Simvastatin)20mg，可使FDB患者的LDL-C浓度平均降低19%～34%。但最早报道应用辛伐他汀治疗FDB的效果却不令人满意，仅使血浆总胆固醇和LDL-C浓度分别下降低12%和16%。

这些观察提示，FDB个体对HMG-CoA还原酶抑制剂的降脂作用的反应性存在明显的差异。然而，最近有研究观察到，辛伐他汀每天20mg持续治疗1年以上，可使血浆总胆固醇水平下降22%;并同时发现FDB患者的LDL与LDL受体的亲和力无任何改变。这一研究结果提示，在FDB患者辛伐他汀的降胆固醇作用并不是因其促进LDL受体的活性而是由于抑制LDL合成所致。

此外，亦有报道考来烯胺可使FDB者LDL-C浓度降低14%～44%。联合应用HMG-CoA还原酶抑制和胆酸螯合剂可使FDB患者的血浆LDL-C浓度下降50%以上。由于发现FDB患者体内LDL易被氧化，所以抗氧化剂普罗布考对FDB可能有潜在的治疗作用。

　(二)预后

FDB患者合并冠心病的危险性与FH者相类似。60岁以前发生冠心病者大约占1/3。肌腱黄色瘤发现率38%，脂质角膜弓28%，颈动脉粥样硬化斑块48%。大多数FDB患者若伴周围血管疾病则常合并有高血压。

通过上面对家族性载脂蛋白B100缺陷症的表述，大家都已经很明白了，这种病发病后出现的各种危险情况，患者要多加留心以后的变化病变产生的过程。如果及时发现这些不良情况的出现应该及时去医院进行救治，不可耽误病情。祝大家身体健康。