克里格勒-纳贾尔综合征是什么?

2013-04-03 15:35:56

许艺怀主治医师　济南市儿童医院

克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjar syndrome，CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸，是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。

克里格勒-纳贾尔综合征健康指南

問克里格勒-纳贾尔综合征治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　1.Ⅰ型　　(1)出生后1周内应采取血浆置换疗法，以降低血浆中非结合胆红素的浓...

問克里格勒-纳贾尔综合征可以并发哪些疾病？

答　　Ⅰ型可出现嗜睡、惊厥、角弓反张、肌肉痉挛和强直、昏迷。Ⅱ型可有智力异常、感觉缺陷、紧张性震颤。...

問克里格勒-纳贾尔综合征容易与哪些疾病混淆？

答　　需与感染、新生儿ABO溶血病、Rh溶血病等所引起的新生儿溶血性黄疸鉴别。...

問克里格勒-纳贾尔综合征应该做哪些检查？

答　　黄疸严重，血清胆红素>340μmol/L，伴有胆红素脑病、苯巴比妥治疗无效者，诊断为...

問克里格勒-纳贾尔综合征有哪些表现及如何诊断？

答　　Ⅰ型罕见，由Crigler-Najjar于1952年首先报道。患者是致criglel-najja...

問克里格勒-纳贾尔综合征是由什么原因引起的？

答　　(一)发病原因　　克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型，首由Crigler等于1952年报道，系常染色体...