克里格勒-纳贾尔综合征应该做哪些检查?

2013-04-03 15:35:56

谢红霞 主任医师 国药同煤总医院

黄疸严重,血清胆红素>340μmol/L,伴有胆红素脑病、苯巴比妥治疗无效者,诊断为本病Ⅰ型;黄疸较轻,血清胆红素<340μmol/L,神经系统症状不明显,苯巴比妥治疗有一定效果者,诊断为本病Ⅱ型。

肝活检光镜下正常,偶有胆栓存在。电镜下肝细胞结构大致正常。Ⅰ型可见肝细胞内质网较为突出,肝细胞内偶见不规则小泡,细胞质内有特殊颗粒存在。Ⅱ型可有肝细胞滑面内质网肥大和增生等改变。伴有胆红素脑病时,可见脑皮质、丘脑和基底神经核被胆红素深染。肾乳头、肠黏膜、心内膜等处有明显的胆红素沉积。

克里格勒-纳贾尔综合征健康指南
克里格勒-纳贾尔综合征治疗前的注意事项
  (一)治疗   1.Ⅰ型   (1)出生后1周内应采取血浆置换疗法,以降低血浆中非结合胆红素的浓...
克里格勒-纳贾尔综合征可以并发哪些疾病?
  Ⅰ型可出现嗜睡、惊厥、角弓反张、肌肉痉挛和强直、昏迷。Ⅱ型可有智力异常、感觉缺陷、紧张性震颤。...
克里格勒-纳贾尔综合征容易与哪些疾病混淆?
  需与感染、新生儿ABO溶血病、Rh溶血病等所引起的新生儿溶血性黄疸鉴别。...
克里格勒-纳贾尔综合征应该做哪些检查?
  黄疸严重,血清胆红素>340μmol/L,伴有胆红素脑病、苯巴比妥治疗无效者,诊断为...
克里格勒-纳贾尔综合征有哪些表现及如何诊断?
  Ⅰ型罕见,由Crigler-Najjar于1952年首先报道。患者是致criglel-najja...
克里格勒-纳贾尔综合征是由什么原因引起的?
  (一)发病原因   克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型,首由Crigler等于1952年报道,系常染色体...